三、案例分析题
11．患者，男，40岁，工人。
主诉：上腹部阵发性疼痛2天。
病史：患者于入院前2天开始感上腹部疼痛，呈阵发性胀痛，无放射痛，无恶心和呕吐，无呕血及黑便，无畏寒发热及黄疸。近期亦无明显的纳差、乏力或体重减轻。2日之内2次发作，疼痛可自行缓解。昨日到门诊就诊时，腹痛已缓解，因门诊检查发现上腹部包块，故而收入院进一步检查治疗。
体检：自然面容，营养发育好，皮肤巩膜无黄染，锁骨上淋巴结未触及肿大，上腹部局限性隆起，腹软，全腹无压痛，上腹部、剑突下可触及一包块约15×10cm大小，质地韧，边界清，活动度欠佳，无压痛，肠鸣音正常，移动性浊音阴性，肛门指检未及肿块，指套未染血。
辅助检查：
B超：上腹部、剑突下实质性包块；肝脏呈脂肪样改变。
CT：病变位于胃下、胃后、胰腺前方，为软组织性肿块影，边界尚清，边缘光滑，病变区周围肠管受压向两侧推移。病变区周围肠管、胃只是受压性改变，无实质性受累，病变与胃周围间隙显示欠清。但大部分瘤体与之分界清。横结肠肠管牵拉，结肠无受压的表现。
x线消化道钡餐检查：肿瘤位于胃大弯侧，显示有边缘欠规整的充盈缺损，壁尚光滑，有僵硬的征像。
血常规：白细胞7．3×10／L，N0．66，红细胞4．66×10／L，HB145g/L。
血淀粉酶：35U/L。
血生化检查：肝肾功能无明显异常，血糖7．16umol／L，电解质无异常。
肿瘤五项无异常(AFP、CEA、ca199等)。
免疫过筛：HBsAg(-)，抗-HCV(-)，抗-HIV(-)。
请问：
1．诊断及鉴别诊断。
2．进一步处理。
3．治疗方案。
正确答案:
答案及解析
1．诊断：
横结肠系膜或网膜的恶性软组织肿瘤。以间质瘤的可能性大；
肿瘤与胃的关系确较密切，但肿瘤的主体位于胃腔外，不在胃腔内；肿瘤与结肠关系较密切，CT征像显示，肿瘤较大，边缘尚光滑，结肠无受压的表现，相反示有牵拉的征像，横结肠肠管受到牵拉，与其关系较密切。是否考虑横结肠的肿瘤?根据所提供的资料分析，该病例不应为壁内生长的肿瘤，如果是，那么就要有肠梗阻的表现，而本例没有，说明病变来源于系膜；综合考虑，肿瘤与胃有较密切的关系，与横结肠系膜来源较密切，提示病变来源于系膜与网膜的可能性大。因此考虑是来源于横结肠系膜或网膜的恶性肿瘤，以间质瘤的可能性大。
2．鉴别诊断：
①胃或横结肠间质瘤：间质瘤的特点，边缘光滑的软组织性肿块，可与周围组织发生粘连，肿瘤内密度均匀。
②腹腔脂肪肉瘤：一般为多发性的，孤立性肿块很少见，密度相对低一些。
③胃或横结肠平滑肌肉瘤：平滑肌肉瘤多好发生坏死区，边缘示有分叶，形态不规则。
④胃或肠系膜淋巴肉瘤：胃的淋巴肉瘤常位于大弯侧，多靠近侧端。肠细膜淋巴肉瘤多为多发性的。病人常有低烧。
3．进一步处理：
①胃镜检查或(和)内镜超声。
②腹腔镜检查与彩超引导下行穿刺细胞学检查(注意：对恶性肿瘤气腹压力不宜太大。)
4．治疗方案：
①治疗目前仍以外科手术为主。包括种植转移灶，能切除尽量切除，要求距肿瘤边缘2cm即可，同时施行区域淋巴结清扫可在一定程度上减少复发。
②化疗常用方案为阿霉素+顺铂(AD方案)，临床缓解率<10％，疗效不佳。
③对于CD117和CD34阳性的，甲磺酸伊马替尼(imatinibmesylate，STI-571；商品名Gleevec，格列卫)的效果很好，在目前是唯一安全有效的GIST药物治疗方法。