肺源性心脏病
肺源性心脏病（cor pulmonale，简称肺心病)是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和)功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病两类。临床上以后者多见。本节论述慢性肺源性心脏病。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞，详见本篇第八章。
慢性肺源性心脏病
慢性肺源性心脏病（chronic pulmoriary heart disease)，简称慢性肺心病（chronic cor pulmonale)，是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或)功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。
【流行病学】
慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病。我国在20世纪7O年代的普查结果表明，>14岁人群慢性肺心病的患病率为4.8‰。1992年在北京、湖北、辽宁农村调查102230例居民的慢性肺心病患病率为4.4‰，其中≥15岁人群的患病率为6.7‰。虽然调查对象、方法不完全相同，但总的说明患病率仍然居高。
慢性肺心病的患病率存在地区差异，东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村患病率高于城市，并随年龄增高而增加。吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，男女无明显差异。冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作。
【病因】
按原发病的不同部位，可分为三类：
（一)支气管、肺疾病
以慢性阻塞性肺疾病（COPD)最为多见，约占80%-9O%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、肺尘埃沉着症、结节病、间质性肺炎、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、药物相关性肺疾病等。
（二)胸廓运动障碍性疾病
较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化。
（三)肺血管疾病
慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病（allergic granulomatosis)，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。
（四)其他
原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。
【发病机制和病理】
引起右心室扩大、肥厚的因素很多。但先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症,导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉高压。
（一)肺动脉高压的形成
1.肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。引起缺氧性肺血管收缩的原因很多，现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加，特别受重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。白三烯、5-羟色胺（5-HT)、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子（PAF)等起收缩血管的作用。内皮源性舒张因子（EDRF)和内皮源性收缩因子（EDCF)的平衡失调，在缺氧性肺血管收缩中也起一定作用。
缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+的通透性增加，细胞内Ca2+含量增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，直接使肺血管平滑肌收缩。
高碳酸血症时,由于H+产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高
2．肺血管阻力增加的解剖学因素 解剖学因素系指肺血管解剖结构的变化，形成肺循环血流动力学障碍。主要原因是：
（1)长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。
（2)随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70％时肺循环阻力增大。
（3)肺血管重塑：慢性缺氧使肺血

、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。
（4)血栓形成：尸检发现，部分慢性肺心病急性发作期患者存在多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。
此外，肺血管性疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改变，使血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。
在慢性肺心病肺动脉高压的发生机制中，功能性因素较解剖学因素更为重要。在急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分患者甚至可恢复到正常范围。
3．血液黏稠度增加和血容量增多 慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，使水、钠潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。
（二)心脏病变和心力衰竭
肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。随着病情的进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。
慢性肺心病除发现右心室改变外，也有少数可见左心室肥厚。由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等因素，使左心负荷加重。如病情进展，则可发生左心室肥厚，甚至导致左心衰竭。
（三)其他重要器官的损害
缺氧和高碳酸血症除影响心脏外，尚导致其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多器官的功能损害，详见本篇第十四章。
【临床表现】
本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。
（一)肺、心功能代偿期
1.症状 咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。少有胸痛或咯血。
2.体征 可有不同程度的发绀和肺气肿体征。偶有干、湿性啰音，心音遥远，P2> A2，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示有右心室肥厚。部分患者因肺气肿使胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈。此期肝界下移是膈下降所至。
（二)肺、心功能失代偿期
1．呼吸衰竭
（1)症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。
（2)体征：明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗。
2．右心衰竭
（1)症状：气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。
（2)体征：发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体征。
【实验室和其他检查】
（一)X线检查
除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征；右心室增大征（图2-9-1 )，皆为诊断慢性肺心病的主要依据。个别患者心力衰竭控制后可见心影有所缩小。
（二)心电图检查
主要表现有右心室肥大改变，如电轴右偏、额面平均电轴≥+90。、重度顺钟向转位、RV１+ SV５≥1.O5mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断慢性肺心病的参考条件。在V１、V２甚至延至V3，可出现酷似陈旧性心肌梗死图形的QS波，应注意鉴别。典型慢性肺心病的心电图表现见图2-9-2。
（三)超声心动图检查
通过测定度右心室流出道内径（≥30mm)，右心室内径（≥20mm)、右心室前壁的厚度、右心室内径比值（<2)、右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大等指标，可诊断慢性肺心病。
（四)血气分析
慢性肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当PaO2< 60mmHg、PaCO2>50mmHg时，表示有呼吸衰竭。
（五)血液检查
红细胞及血红蛋白可升高。全血粘度及血浆黏度可增加，红细胞电泳时间常延长；合并感染时白细胞总数增高，中性粒细胞增加。部分患者血清学检查可有肾功能或肝功能改变；血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。
（六)其他
肺功能检查对早期或缓解期慢性肺心病患者有意义。痰细菌学检查对急性加重期慢性肺心病可以指导抗生素的选用。
【诊断】
根据患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变，并已引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全，如P2>A2、颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高等，心电图、X线胸片、超声心动图有右心增大肥厚的征象，可以作出诊断。
【鉴别诊断】
本病须与下列疾病相鉴别：
（一)冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病)
慢性肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两病共存。冠心病有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、原发性高血压、高脂血症、糖尿病史，则更有助鉴别。体检、X线、心电图、超声心动图检查呈左心室肥厚为主的征象，可资鉴别。慢性肺心病合并冠心病时鉴别有较多困难，应详细询问病史，并结合体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。
（二)风湿性心脏病
风湿性心脏病的三尖瓣疾患，应与慢性肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别。前者往往有风湿性关节炎和心肌炎病史，其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X线、心电图、超声心动图有特殊表现。
（三)原发性心肌病
本病多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等（详见第三篇第十章心肌疾病)。